|
|
MALADIE DE BEHCET
I. Définition
II. Prévalence, pathogénie & physiopathologie
III. Signes cliniques
IV. Traitements
I. Définition
La maladie de Behçet est une maladie systémique associant des ulcérations buccales et génitales récurrentes et une atteinte oculaire. Récemment, des critères diagnostiques internationaux validés ont été proposés.
II. Prévalence, Pathogénie & Physiopathologie
Cette maladie est répandue dans tous les pays. La prévalence de la maladie de Behçet varie de 1/10 000 au Japon à 1/500 000 aux Etats-Unis et en Europe. Elle atteint préférentiellement les adultes jeunes. Les hommes ont des formes plus sévères que les femmes.
L'étiologie et la pathogénie de cette maladie restent obscures. Elle est considérée comme une maladie auto-immune car la lésion principale est une vascularite et, dans 50% des cas environ, des anticorps circulants dirigés contré la muqueuse buccale humaine sont présents. Des cas d'atteinte familiale ont été rapportés. Chez les patients du Moyen-Orient et du Japon, la maladie apparaît liée aux alloantigènes HLA-B5 et HLA-DR5.
III. Manifestations Cliniques
La présence d'ulcérations aphtoïdes récurrentes est nécessaire au diagnostic. Les ulcérations sont habituellement douloureuses. Leur diamètre varie de 2 à 10 mm. Elles sont superficielles ou profondes avec un fond nécrotique jaunâtre. Elles sont uniques ou en grappe, toutes les régions de la cavité buccale pouvant être atteintes. Les ulcérations persistent 1 à 2 semaines et disparaissent sans laisser de cicatrice. Les ulcérations génitales ressemblent aux ulcérations orales. Les ulcérations du vagin sont habituellement peu douloureuses, contrairement aux ulcérations des organes génitaux externes qui sont douloureuses. L'atteinte cutanée comprend: folliculites, érythèmes noueux, lésions acnéiformes et moins fréquemment des lésions de vascularite cutanée. Critères diagnostiques de la maladie de Behçet:
Ulcérations buccales récidivantes et 2 des 4 critères suivants
FOR DIAGNOSIS RECURRENT APTHOUS ULCERATION MUST OCCUR WITH ANY TWO OTHER CRITERIA.
|
CRITERION |
FREQUENCY |
DESCRIPTION |
CONFIRMED BY |
|
Recurrent Oral Ulcers |
100% |
Apthous Ulcers |
Recurrence >3 per year observed by physician. |
PLUS ANY TWO OF THE FOLLOWING:
|
CRITERION |
FREQUENCY |
DESCRIPTION |
CONFIRMED BY |
|
Recurrent Genital Ulcers |
80% |
Apthous Ulcers or scarring |
Observed by physician. |
|
Eye Lesions |
60% |
Uveitis (anterior;posterior) Retinal Vasculitis |
Observed by ophthalmologist |
|
Skin Lesions |
70% |
Pseudofolliculitis, Papulopustules, Erythema Nodosum like, Acneiform Nodules |
Observed by physician. Biopsy showing lymphocytic vasculitis, panniculitis, or phlebitis |
|
Pathergy Test |
60% |
Prick skin of forearm with #22 sterile needle 5mm deep, obliquely. Read at 48 hours |
Erythematous papules > 2mm |
IV. Pronostic & Traitement
Les atteintes de la muqueuse buccale peuvent être traitées par des corticoïdes locaux sous forme de bains de bouche ou de gels buccaux
Les arthrites sont améliorées par le repos et les antalgiques.
Les thrombophlébites sont traitées par de l'aspirine (500 mg/j) et du dipyridamole (150 mglj). Le traitement par la colchicine peut être efficace dans les formes de sévérité moyenne de la maladie.
Une uvéite ou une atteinte du système nerveux central sont des indications à une corticothérapie par voie générale (prednisone à la posologie de 1 mg/kg/j) associée à un traitement immunodépresseur, azathioprine (2 à 3 mg/kg/j ou ciclosporine A, 5 à 10 mg/kg/j).
Association sur la maladie de Behçet:
