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• L'hémorragie pulmonaire peut être masquée et facilement méconnue ou sévère et menaçant le pronostic vital. Les manifestations initiales de l'atteinte pulmonaire sont la toux, l'essoufflement et l'hémoptysie.
• Des infiltrats pulmonaires divers peuvent être observés sur la radiographie thoracique, et l'hypoxie est fréquente.
• Avec une hémorragie intraalvéolaire importante, la captation pulmonaire du monoxyde de carbone est augmentée, et la clairance pulmonaire du monoxyde de carbone radioactif est diminuée.
• Une séquestration pulmonaire de fer peut être documentée par une scintigraphie pulmonaire au 59Fe.
• Des macrophages chargés d'hémosidérine peuvent être observés dans l'expectoration, mais il s'agit d'une anomalie non spécifique.
• Une anémie due au manque de fer peut survenir si le saignement pulmonaire est prolongé et sévère.
• La notion d'une inhalation récente d'hydrocarbures volatils ou d'une grippe peut être retrouvée. L'inhalation de cocaïne peut également provoquer une hémorragie pulmonaire. Le tabagisme augmente le risque de saignement alvéolaire chez les patients avec une maladie médiée par anticorps antimembrane basale.
• La fièvre, les arthralgies et d'autres symptômes systémiques sont légers ou absents au moment de la présentation. D'autres affections dans lesquelles la maladie rénale est associée à une hémorragie pulmonaire (alvéolaire) peuvent habituellement être différenciées de la maladie de Goodpasture par leurs caractéristiques extrarénales et par des anomalies sérologiques typiques.

• Les glomérules dans la maladie de Goodpasture se situent entre un aspect normal ou presque normal et une glomérulonéphrite proliférative et nécrosante focale ; le plus souvent il existe une prolifération extracapillaire étendue (croissants). L'insuffisance rénale rapidement progressive est une caractéristique habituelle, quoique les patients puissent initialement avoir une fonction rénale normale et des anomalies légères du sédiment urinaire. Les études en immunofluorescence, du matériel de biopsie rénale révèlent les dépôts linaires typiques d'anticorps antimembrane basale de classe IgG (ou rarement IgA), souvent mais pas constamment associés à un dépôt de C3. Les études en microscopie électronique que ne montrent pas de dépôts denses aux électrons.
• Un anticorps circulant dirigé contre les antigènes glycopeptidiques liés aux domaines non collagéniques du collagène de type IV (membrane basale) est retrouvé dans plus de 90% des cas si les sérums sont testés précocement dans l'évolution avec un immunoessai sensible. Le taux des anticorps circulants n'est pas bien corrélé à la sévérité des manifestations pulmonaires ou rénales. Les mesures des anticorps circulants ont un intérêt diagnostique mais n'ont pas ou peu de signification pronostique. Les fractions sériques du complément sont pratiquement toujours normales, et il n'y a pas de complexes immuns circulants ou de cryoglobuline. Parfois, des autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles peuvent être retrouvés ou apparaître secondairement au diagnostic initial, souvent en association à des caractéristiques systémiques de vascularite. Environ 80 à 85% des patients présentent l'antigène HLA-DR2.

• L'évolution est variable:
• Les patients survivant à l'épisode initial d'hémoptysie sévère peuvent connaître des rémissions à long terme ou peuvent avoir des épisodes répétés d'hémorragie pulmonaire.
• Des légères de lésions glomérulaires peuvent ne pas évoluer, et les problèmes cliniques principaux peuvent être en relation avec des hémoptysies récurrentes. Le diagnostic de tels patients peut être confondu avec une hémosidérose pulmonaire idiopathique.
• Plus fréquemment la maladie rénale est évolutive, parfois fulminante, conduisant à une insuffisance rénale oligurique en quelques semaines ou quelques mois (c'est-à-dire, glomérulonéphrite rapidement progressive).

• Des hémorragies pulmonaires mettant en jeu le pronostic vital peuvent répondre temporairement à des doses élevées de méthylprednisolone parentérale (10 à 15 mg/kg de poids) données pendant de courtes périodes. L'efficacité d'un tel traitement contre les lésions de croissants glomérulaires étendus n'est pas établie.
• Les anticoagulants sont contre-indiqués en présence d'hémorragies pulmonaires actives.
• Des échanges plasmatiques intensifs combinés à des médicaments cytotoxiques et à des doses modérées de glucocorticoïdes ont été associés à des rémissions spectaculaires des hémorragies pulmonaires et à une amélioration des lésions glomérulaires. Cela est particulièrement vrai si le traitement est commencé précocement chez les patients avec une maladie relativement aiguë chez lesquels la dialyse n'est pas encore nécessaire pour le traitement de l'insuffisance rénale. La durée et la fréquence des échanges plasmatiques dépendent de la réponse du patient et des modifications des taux des anticorps circulants contre les antigènes de la membrane basale glomérulaire, mais des échanges quotidiens ou un jour sur deux sont recommandés durant la première ou les deux premières semaines. La biopsie rénale est utile pour guider la prise en charge, mais même en présence de la formation étendue de croissants, la réponse peut être satisfaisante.
• Si une oblitération glomérulaire irréversible, une fibrose interstitielle étendue et une atrophie tubulaire sont observées, particulièrement chez les patients oliguriques nécessitant une dialyse avec une maladie évoluant depuis longtemps, les échanges plasmatiques offrent peu d'espoir d'améliorer les lésions rénales. De tels patients sont mieux pris en charge par hémodialyse régulière et/ou transplantation. Bien que des récidives puissent apparaître, le diagnostic n'est pas une contre-indication à la transplantation du moins si elle est retardée jusqu'à ce que les taux d'anticorps circulants antimembrane basale diminuent à des taux indétectables. Un traitement à long terme n'est habituellement pas nécessaire. Les glucocorticoïdes et les agents immunosuppresseurs peuvent être interrompus progressivement après environ 6 mois de traitement avec une surveillance soigneuse des caractéristiques cliniques et des taux d'autoanticorps antimembrane basale glomérulaire et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Les rechutes sont peu fréquentes mais peuvent parfois être dues à l'apparition d'une vascularite associée à des autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Chez les patients avec une maladie initiale sévère, une protéinurie prolongée et une insuffisance rénale lentement progressive peuvent s'ensuivre sans relation avec la réduction d'anticorps antimembrane basale.

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