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Cette affection est diagnostiquée de plus en plus fréquemment et peut être incriminée dans à 1 à 5 % des Pneumopathies interstitielles pulmonaires (PIP) d'origine inconnue. Auparavant, la prolifération de macrophages tissulaires (histiocytes) était considérée comme une caractéristique de cette maladie atteignant le poumon, l'os et les viscères. Il est maintenant reconnu que la cellule précurseur est la cellule dendritique, qui a une puissante fonction stimulatrice et accessoire dans la réponse immune. Cette cellule, normalement retrouvée dans l'interstitium et les septa alvéolaires, est clairement distncte d'un macrophage tissulaire. La cellule dendritique peut évoluer en cellule de Langerhans, caractérisée par un antigène de surface spécifique CD1 qui réagit avec un anticorps monoclonal nommé T6 et par des corpuscules intracytoplasmique visibles en microscopie électronique nommés corps X ou granules de Birbeck. Les cellules de Langerhans peuvent être retrouvées dans la peau et sont présentes dans l'épithélium bronchiolaire du poumon normal. La fumée de cigarette ou des agents irritants similaires peuvent stimuler leur prolifération. Un nombre accru de ces cellules peut être retrouvé dans le lavage bronchoalvéolaire (LBA) de sujets fumeurs sains, de patients présentants un carcinome bronchioloalvéolaire, et des patients atteints de fibrose pulmonaire.

Toutefois, dans la granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans, 3% ou plus des cellules du LBA peuvent être ainsi identifiées, ce qui dépasse largement le pourcentage retrouvé dans des autres pathologies sus-citées. Pourtant, les cellules de Langerhans ne sont pas pathognomoniques de cette pathologie. Le nombre de macrophages alvéolaires y est également en excès. Au début de la maladie, on peut trouver un foyer de cellules de Langerhans entouré de cellules inflammatoires au contact des bronchioles respiratoires et terminales, entraînant une bronchiolite. Plus tard, les structures alvéolaires sont atteintes par une inflammation interstitielle progressive et une fibrose. A un stade évolué, l'histologie pulmonaire ne retrouve pas les discrets granulomes caractéristiques de la sarcoïdose et des pneumopathies d'hypersensibilité, ni l'augmentation franche des éosinophiles - deux raisons qui rendent inappropriée l'appellation "granulome à éosinophiles".

La forme pulmonaire de cette maladie atteint l'adulte jeune et d'âge moyen, préférentiellement les hommes, surtout gros fumeurs; elle peut rester localisée ou impliquer un ou plusieurs sites osseux (os longs, colonne vertébrale, crâne ou machoire). Parfois, une maladie multifocale peut atteindre la posthypophyse entraînant un diabète insipide et réalisant le maladie de Hand-Schüller-Christian. Chez l'enfant, la maladie de Letterer-Siwe est une forme viscérale fulminante de ces troubles simulant un lymphome malin. Chez l'adulte, les modes de révélation et les signes cliniques ne distinguent pas cette maladie des autres formes de PIP sauf s'il existe des signes de lésion osseuse. Un pneumothorax spontané peut inaugurer la maladie. Les radios de thorax révéleront alors des opacités micronodulaires diffuses et des kystes, épargnant les angles costophréniques et préservant les volumes pulmonaires comme dans la lymphangioléïomyomatose. Les épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent révéler l'association d'une atteinte restricitive et obstructive. Lorsque la maladie progresse, une obstruction des voies aériennes plus importante peut survenir, et la radio thoracique peut ressembler à celle d'une pathologie chronique obstructive évoluée.

Le traitement comporte l'arrêt IMPERATIF du tabac, ce qui peut apporter une stabilisation ou une régression de la maladie. Les glucocorticoïdes sont généralement inactifs. La pénicillamine a été utilisée dans l'espoir de prévenir la fibrose, avec des résultats variables. Les lésions osseuses localisées peuvent nécessiter une irradiation. Pour les patients présentant des symptômes croissants d'obstruction des voies aériennes, un traitement symptomatique et des bronchodilatateurs peuvent être essayés, mais leur efficacité reste modeste.

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