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MYASTHENIE
I. Epidémiologie
II. Physiopathologie
III.Signes cliniques
IV. Diagnostic - Evaluation
V. Diagnostics différentiels
VI. Evolution
VII. Conduite à tenir
VIII. Traitements
I. Epidémiologie
1/10 000
La maladie touche tous les âges: dans 65 % des cas, ce sont des femmes (femmes jeunes et à la trentaine) et pour les hommes sont atteints plutôt lorsqu'ils ont 60 ans.
II. Physiopathologie
1. une augmentation de la dégradation des récepteurs
2. un blocage du site actif du récepteur
3. la membrane post-synaptique détruite par l'action des anticorps et du complément
III. Signes cliniques
La symptomatologie est toujours plus importante en fin de journée
:1. Faiblesse musculaire
2. Fatigabilité musculaire
3. Atteinte des muscles crâniens
IV. Diagnostic - Evaluation
On évalue la faiblesse et le fonctionnement musculaire
En bloquant les enzymes dégradant l'Ach, on augmente sa concentration, d'où une amélioration des symptômes (tensilon IV, prostigmine IV - action en 15 min. - ou reversol - action en 2 min.)
Diminution rapide de l'amplitude des réponses obtenues
80 % des patients sont anticorps anti-AchR positifs
V. Diagnostics différentiels
Curarisants, Botulisme
Atteinte pré-synaptique. Le patient présente une faiblesse musculaire, avec une atteinte des nerfs crâniens (diplopie, ptosis), mais l'atteinte des muscles proximaux est plus importante que les signes oculo-bulbaire. De plus, il existe une abolition des ROT & des troubles végétatifs (sécheresse buccale, impuissance, pupille paresseuse) absent de la myasthénie. Ce syndrome est fréquemment associé à un cancer des poumons à petites cellules (prédisposition: homme de plus de 40 ans, fumeur). Dans 60% des cas, le scanner pulmonaire est positif. On détecte aussi des anticorps anti-canaux calciques des nerfs moteurs présynaptiques.
On fait un scanner cérébral pour trouver d'autres étiologies éventuelles à une opthalmoplégie (tumeur, anévrysme, SEP...)
AVC du tronc cérébral, SLA
VI. Evolution
La sévérité de la maladie est variable:
- dans 1/4 des cas la sévérité est légère
- dans 1/4 des cas la forme est grave
- dans 50 % des cas, elle est intermédiaire
40 % des myasthénies se caractérisent uniquement par un ptosis et une diplopie
Dans 15 % des cas, il y a une atteinte bulbaire. Dans 10 %, les membres sont atteints. Elle est généralisée d'emblée dans 35 % des cas
On définit une myasthénie oculaire par la présence uniquement de l'ophtalmoplégie (on l'affirme 2 ans après le diagnostic initial)
Il existe une forme néonatale: Un nouveau-né hérite des anticorps de sa mère (myasthénique) par passage foeto-placentaire. Les signes (hypotonie, troubles de l'alimentation) sont régressifs.
Des anomalies peuvent être associées à la myasthénie: affections auto-immunes, thymomes, hyperplasies...
VII. Conduite à tenir
VIII. Traitements
A. Forme oculaire
B. Forme généralisée
C. Traitement de fond
