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I. Epidémiologie

II. Physiopathologie

III. Diagnostic

IV. Signes Cliniques

V. Modes évolutifs

VI. Examens paracliniques

VII. Traitements

• Prévalence de la maladie

• Incidence

• Age de début:

• Il existe 6 % de formes familiales avec un risque x 30 quand un parent au 1er degré (père/mère - frère/soeur - fils/fille) est atteint

On suppose qu'un sujet malade, prédisposé génétiquement (plusieurs gènes), a été exposé à des facteurs exogènes (virus...) à un moment propice de la réceptivité de l'organisme.

• On observe des plaques chroniques, non actives
• cicatrice gliale: c'est ce qu'on appelle la sclérose
• absence de cellules inflammatoires ou mononuclées
• Des plaques récentes et actives
• Des lymphocytes activés
• Production de cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-2, TNF)
• Accumulation de cellules périveinulaires

L'hypothèse autoimmune a été évoqué par:

• Les clones T réactifs
• La restriction d'utilisation des récepteurs des lymphocytes T dans un HLA restreint (DR2)
• La diminution des Lymphocytes T CD8+ suppresseurs pendant les poussées

• Il faut tout d'abord une dissémination des signes dans le temps (évolution par POUSSEES) et dans l'espace (l'ensemble des signes cliniques non expliquées par UNE lésion UNIQUE)
• Critères diagnostics de Schumacher

• Classification de Poser: définition des formes "certaines" ou "possibles" de SEP

La maladie commence donc de façon brutale ou insidieuse.

Progressif. Il s'agit d'une fatigue à l'effort + un syndrome pyramidal (augmentation du tonus musculaire (spasticité), une augmentation des réflexes ostéo-tendineux, des signes de Babinski, de Hoffman, des réflexes cutané-abdominaux)

Paresthésies (picotements, fourmillements), Hypoesthésie (début au niveau de l'orteil ou du pied), puis un engourdissement des 2 membres inférieurs jusqu'au périnée abdominal

Ataxie des membres et troubles de la marche, dysarthrie. A cause des troubles moteurs et sensitifs, l'atteinte du cervelet est difficile à voir.

ou Névrite Optique RétroBulbaire

Atteinte majeure et très fréquente lors de la SEP (60 % des NORB sont dues à la SEP): Baisse d'acuité visuelle avec un flou visuel (avec aggravation sans toutefois qu'il y ait une perte complète) uni ou bilatéral, des douleurs lors des mouvements oculaires, un scotome paracentral et une pâleur papillaire (atrophie optique).

Autres signes oculaires: la diplopie est possible (atteinte du VI ou III) ou une OIN (Ophtalmoplégie InterNucléaire - pathognomonique de la SEP): retard ou perte d'abduction + nystagmus de l'oeil en abduction (mais il existe toujours une convergence des yeux qui est possible)

Rires et pleurs spasmodiques, dépression, syndrome pseudo-bulbaire, anomalies du jugement

• Poussée: Apparition d'un signe nouveau ou aggravation d'un signe préexistant, en l'absence de tout facteur intercurrent (fièvre, infection...) pendant plus de 24 h et à plus d'un mois d'intervalle de la dernière poussée
• Rémission: Amélioration persistante pendant plus d'un mois

A l'occasion d'une poussée, les signes neurologiques peuvent s'installer brutalement en quelques minutes ou quelques heures ou s'aggraver progressivement sur plusieurs jours voire sur plusieurs semaines avant de se stabiliser.

Le caractère spontanément régressif des premières poussées est particulièrement évocateur du diagnostic:

• Ces poussées peuvent passer inaperçue et n'être retrouvées qu'à l'interrogatoire
• les signes neurologiques commencent généralement à régresser au bout de quelques jours ou quelques semaines
• la régression est progressive
• elle peut être totale, mais elle est incomplète le plus souvent

Les poussées suivantes:

• Cette régression est souvent de moins en moins complète au fur et à mesure de l'évolution et des séquelles de plus en plus invalidantes persistent entre les poussées.
• Parfois, la maladie peut évoluer d'emblée de façon progressive et continue, surtout lorsque le début a été tardif (forme progressive)
• Tous les intermédiaires évolutifs sont possibles entre les formes bénignes, dans lesquelles les poussées sont rares et laissent un minimum de séquelles et les formes sévères caractérisées par des déficits neurologiques permanents et invalidants

Exceptionnellement normale. Les plaques actives (signe d'évolution) sont en hypersignal T2. On observe des lésions dans la substance blanche à divers niveaux (cervelet, capsule interne, corona radiata, protubérance...).

Les diagnostics différentiels à ce niveau sont: les maladies inflammatoires (Sarcoïdose, Lupus, Sjögren), les maladies infectieuses (maladie de Lyme, HIV) et les affections métaboliques (adrénomyéloneuropathie, leucodystrophie)

PEV: 80% des cas

PEA: 60%

PES: 75%

PEM: 90%

Protéinorachie: 1g/L

Gammaglobulines: augmentées avec répertoire oligoclonal

Cytorachie: Lymphocytes activés, mais jamais plus de 50 / mm3 (au-delà, ce n'est pas une SEP)

L'ensemble de ces anomalies se voient dans d'autres maladies inflammatoires ou infectieuses du SNC. L'interprétation des examens paracliniques se fait en corrélation avec les signes cliniques

L'efficacité des corticoïdes sur la durée et les séquelles des poussées est reconnue depuis les années 70.

Traitement de fond:

influence sur l'évolutivité propre de la maladie

• Immunosuppression ou immunomodulation
• irradiation lymphoïde totale abandonnée
• Endoscan non utilisé
• Methotrexate dans les formes progressives (mais on ne sait pas comment traiter)
• Immunoglobulines IV en cours d'évaluation
• Interféron Beta IM ou sous cutané
• Vaccination par micropeptides (en projet)
• Spasticité: Kiné, Lioresal, Dantrium
• Douleurs: Rivotril, laroxyl
• Troubles urinaires: Ditropan, alpha-bloquants, antispastiques
• Troubles psychologiques: antidépresseurs, thymorégulateurs (tégrétol)

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