Définition de la PG vraie: VGT > 36 ml/kg (VGT isotopique**)

 Tabagique + IRC: arguments pour une PG respiratoire: Sa02 ¯ , ­ VGT > 36, ­ Plaq, ­ PNN (HLPNN), 0 SMG +++

 Etiologies de la PG vraie: Silicose** (par IRC), K rein***** (petites cellules), hémangioblastomes cervelet****, PKR +++, cardiopathies cyanogènes, K primitif foie +++

 60 ans, céphalées + épistaxis, Ht ­ , GR ­ , P ­ (600 000), GB 18 000: 1 ttt d'urgence = saignées +++

 Clinique du Vaquez

 Situations à risque d'occlusion: Vaquez, Drépano homozygote, Ac circulant anti-prothrombinase

 Complications du Vaquez

 P32**: peut être leucémogène, 0 CI chz la femme enceinte, durée > 6 mois

 PG 2re: bilan écho abdo (foie, rate), dosage Sa02 (0 MG +++)

 Hémarthrose: inhabituel dans thrombopénie

 0 thrombopénie: thrombasthénie Glanzman, vW, Purpura Rhumatoïde

 Quinidine +++ : médicament le + à risque de thrombopénie immunoallergique

 P 60000 + cirrhose OH

 P 80000 isolée + 0 Hie, 1^er geste ? Contrôle sur lame**

 2 1^er gestes devant thrombopénie sévère: FO + MG

 Femme 25 ans, PTI sévère, 15000 P, ecchymoses: corticoTh

 Examen de 1^ère intention pour orienter D ic d'une thrombopénie isolée: MG

 Orientation vers un Sd MP: thrombopathie, SMG, Myélémie, 0 hyperlymphocytose +++

 Etiologies

 Examen permettant de confirmer le D ic d'aplasie médullaire ?** BOM

 Pancytopénie + moelle riche en cellules

 Pancytopénie + SMG: LA

 Etiologies des pancytopénies

 Etiologies médicamenteuses des aplasies: Misulban, Sels d'or, chloramphénicol

 0 myélémie +++ dans l'aplasie, mais existence d'une neutropénie

 Médicaments à risque d'agranulocytose (de façon certaine)

 1^ère complication à craindre dvt une agranulocytose médicamenteuse: septicémie**

 CAT dvt agranulocytose aiguë q : prélèvements bactério + association AB par voie parentérale d'emblée

 Patient avec leucopénie + PNN 2%, ppal D ic ? agranulocytose toxique

 Médicaments et Neutropénie: phénylbultazone**, noramydopyrine**, ATS**

 Définition d'une myélémie: présence dans sg de métamyélocytes, de myélocytes, myéloblastes et promyéloblastes

 Causes de myélémies

  HLPNN possible après un exercice physique

  Causes d'HLPNN

 La diapédèse des PNN: 0 besoin de plaquettes +++, suivie d'un groupement de PNN en manchon péri-capillaire ou péri-vésiculaire

 Les PNN: 0 multiplication tissulaire, 0 Ig de surface, 0 sécrétion de prostaglandine +++, synthèse d'histamine, rôle dans la phagocytose

 Benzène: substance chimique à risque de LA

 LAL T: Rôle de HTLV1

 Leucoblastes dans la moelle osseuse: seul élément constamment présent lors du D ic de LA

 LAM: type de LA le + fréquent chez le sujet > 60 ans

 LAL: type de LA le + fréq chez l'enfant

 LAL: atteinte avec prédilection des méninges** et des testicules**

 Sujet 60 ans, LAL en RC après CT d'induction, CAT ? CT d'entretien avec réinduction

 EII de l'asparaginase: diabète, hypofibrinémie ,allergie

 Elément caractéristique au FO d'une poussée blastique de LAM: Hie à centre blanc +++

 Etiologies de la thrombopénie

 Signe constant: hyperlymphocytose médullaire

 Hypog globulinémie****

 Signes de mauvais pronostic: anémie***, P < 100 000 (Binet +++)

 Risques évolutifs: infection bactérienne, MAI (AHAI****, P ¯ AI**), anémie avec ins médullaire, transformation en LAI des ADP

 Etude des marqueurs de mb: affirme le caractère monoclonal

 Sd de Richter = LNH malin = K clonale dérivée du clone initial = Transformation LLC en Lymphome de haut grade de malignité

 Hémopathie maligne la + fréquente

 Ttt: chlorambucil

 LMC en j aiguë: dl os +++, ¯ pds, SMG, q +++, purpura mb inf (j aiguë)

 LMC en j chronique: myélémie, hyperuricémie, ¯ score des Ph Alc leucocytaires

 Arguments pour transformations: ¯ ° P, 12% blastes, apparition ADP, q durable +++

 Persistance du K Phi: n'est pas un facteur de mauvais pronostic +++

 Complications: Infarctus splénique**, priapisme**, goutte**

 Allogreffe de moelle osseuse permet d'espérer une guérison

 SMG disparaît le + svt par le ttt +++

 Possibilité de travail en j chronique

 Médiane de survie qques mois après acutisation

 Divers: Transformation en LA, Anomalies Kiq typique, hyperleucocytose, myélémie, K Phi identifié dans celle de moelle osseuse des patients LMC

 Signes généraux correspondant au stade B

 ADP latéro-trachéales, compressives +++

 Complications de la MDH

 Homme, 30 ans, ttt par MOPP

 % de guérison au stade I: 90%

 Dl abdo + arrêt Matière & Gaz à H48 d'une 1^ère cure de MOPP: EII de la vincristine

 Dose de RT de stérilisation d'une lésion de MDH: 40 Gy +++

 Association RT-CT, EII

 Atteinte de la rate = atteinte ganglionnaire et non stade IV +++

 Présentation initiale la plus fréquente: ADP isolée

 Localisation sus-diaphragmatique des lymphomes sur une RP: bilat et asymétriques

 Localisation classique de lymphomes: Amygdale, Cavum

 Stade III = ADP cervicales + SMG, cervicales, lomboAo et inguinales

 Risque évolutif chz un enfant de 10 ans ac LNH médiastinal: compression médiastinale, troubles métaboliques, atteinte neuro-méningée

 Atteinte les plus fréquentes: tube digestif (estomac) et ORL +++ (et non cerveau)

 Circonstances favorisantes: HIV, EBV, Immunodépression, 0 effet de la corticoTh au long cours +++

 Meilleur facteur pronostic et évolutif: type histocytologique

 Biopsie ganglionnaire dans azote liquide et empreinte cytologique

 Acheminement immédiat au labo du gg° non fixé

 Responsable directement de: ¯ P, hypervolémie plasmatique, ¯ PNN

 SMG + myélémie + Erythroblastose: myélofibrose

 SMG + anémie + macrocytose 103 + réticuloblaste: Anémie hémolytique

 SMG + anémie + hyperleuco + erythromyélémie: SMG myéloïde

 SMG + ADP: LH, LA, MNI

 SMG + myélémie: septicémie +++, LMC, SMG myéloïde

 SMG + ¯ P: cirrhose OH, LA, hypersplénisme, MNI

 Etiologies des SMG

 Germes à risque lors d'une splénectomie: Pneumocoques**

 Splénectomie = vaccin anti pneumocoque

 Aspect frottis post-splénectomie: Cps de Jolly, ­ P, HLPNN +++

 PolyADP + hyperlymphocytose: LLC

 PolyADP axillaire + inguinale bilatérale

 50 ans, homme, OH-tabagique, ADP latéro-cervical, geste à proscrire: biopsie gg°

 ADP médiastinales asymptomatiques chez une femme sans AEG: BBS (sarcoïdose)

 Adénogramme suffit au D ic d'une adénite suppurée

 ­ ° TCA: déficits fact V, IX, XII

 ­ ° TCA + TQ Nal: déficits VIII, IX**, XII (0 déficit V +++)

 ­ ° TCA, TS/TQ/TT Nx, chz un enfant, demander ? AC circulant, facteurs antihémophiliques

 0 ­ TS dans le purpura rhumatoïde****

 Etiologies d'une ­ ° TS

 0 Purpura pétéchial

 Hématurie possible

 Hémophilie A: ­ ° TCA

 Hémophilie B: TS Nal, TCA ­ , TT Nal

 Gène fact VIII et IX: sur le même K, accessibles par sondes moléculaires +++

 D ic prénatal

 ­ ° TS** +++, ­ ° TCA, f VIII ¯

 TQ Nal, FvW ¯ , Cofacteur de la ristocétine ¯

 Manifestations hémorragiques chz la femme et l'homme

 Pas de ttt par PPSB (idem pour la CIVD !)

 Hémophilie majeure ou mineure B possible +++

 ¯ ° P, ¯ ° II, VII+X, TP, fbg = 0, PDF ­ ­ ? CIVD (bien sur !)

 Ds une CIVD, ¯ °P**, ­ ° TT**, ­ ° TQ**

 ¹ entre CIVD et fibrinolyse: P, CS

 CIVD = recherche de LAM à promyélocytes***

 Situations à risque