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L'artérite temporale aussi appelée artérite à cellules géantes ou encore maladie de Horton est une artérite inflammatoire des vaisseaux de moyen et de gros calibre. Elle atteint typiquement une ou plusieurs branches de l'artère carotide, particulièrement l'artère temporale, d'où son nom d'artérite temporale ou crâniale. Néanmoins, au cours de cette maladie systémique, d'autres artères peuvent être atteintes dans des localisations multiples.

L'artérite temporale est une maladie rare dont l'incidence atteint 24 pour 100 000. Cette maladie touche les sujets âgés, presque exclusivement après l'âge de 55 ans. Néanmoins, quelques cas bien documentés ont rapporté l'existence de cette maladie chez des patients de 40 ans ou plus jeunes. Cette maladie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, elle est très rare dans la race noire. Des cas d'atteinte familiale ont été rapportés.

Bien que l'artère temporale soit la plus fréquemment atteinte au cours de cette maladie, les patients présentent souvent une vascularite systémique de nombreuses artères de gros et de moyen calibre, passant parfois inaperçue. Sur le plan anatomopathologique, cette vascularite correspond à une panartérite caractérisée par une infiltration de la paroi des vaisseaux par des cellules mononucléées inflammatoires, très fréquemment associée à la présence de cellules géantes. On note une prolifération de l'intima et une fragmentation de la limitante élastique interne. Les atteintes observées dans les organes sont le résultat de l'ischémie secondaire à l'atteinte des vaisseaux. Les mécanismes immunopathocellulaire, en particulier l'immunité cellulaire, ne paraissent pas être impliqué dans cette maladie. Son étiologie est totalement inconnue.

Le tableau est caractérisé chez un sujet âgé, par les symptômes suivants : anémie, accélération de la VS et céphalées. D'autres manifestations, telles que malaise, fatigue, anorexie, amaigrissement, sueurs et arthralgies, sont possibles. L'artérite temporale est étroitement associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique. Cette dernière maladie est caractérisée par une douleur et une raideur des ceintures scapulaire et pelvienne.

En cas d'atteinte des artères temporales, le symptôme majeur est la céphalée, qui peut être associée à des signes cliniques locaux d'atteinte de l'artère, qui est épaissie, douloureuse à la palpation et le siège de nouures. Les pouls temporaux présents à la phase initiale de la maladie peuvent être abolis au cours de l'évolution, témoignant d'une occlusion. Des douleurs du cuir chevelu et une claudication de la mâchoire ont été rapportées. Une complication classique et sévère de l'artérite temporale, particulièrement chez les patients non traités, est l'atteinte oculaire. Elle procède d'une ischémie du nerf optique, pouvant conduire à des symptômes visuels sévères, voire à la cécité brutale chez certains patients. Cependant, la plupart des patients présentent des céphalées ou des troubles visuels minimes plusieurs mois avant une atteinte oculaire objective. Une thérapeutique appropriée (voir ci-dessous), débutée devant la constatation de tels symptômes permet habituellement d'éviter l'apparition des complications. D'autres atteintes ont été décrites, parmi lesquelles claudication des extrémités, accidents vasculaires cérébraux, infarctus du myocarde, anévrismes, dissections aortiques ou infarctus viscéraux.

Les modifications biologiques associées à l'accélération de la VS ,ont une anémie normochrome ou discrètement hypochrome, des anomalies des fonctions hépatiques, notamment une augmentation du taux des phosphatages alcalines. Des taux élevés d'IgG, de complément et de complexes immuns circulants ont été rapportés.

Le diagnostic d'artérite temporale et le syndrome anatomopathologique qui lui est associé reposent sur un tableau alliant, chez un sujet âgé, fièvre, anémie, accélération de la VS avec ou sans signes de pseudo-polyarthrite rhizomiélique. Ce diagnostic est confirmé par une biopsie d'artère temporale. Cependant, l'artérite étant segmentaire, de nombreuses coupes de biopsies sont recommandées pour la mise en évidence, un examen de routine pouvant être négatif. Enfin, une réponse spectaculaire à la corticothérapie est un argument supplémentaire pour le diagnostic.

L'artérite temporale et les symptômes associés sont très sensibles à la corticothérapie. Le traitement peut débuter par 40 à 60 mg/j de prednisone, puis progressivement diminuer jusqu'à une dose d'entretien de 7,5 a 10 mg/j. Afin de limiter les effets secondaires de la corticothérapie chez le sujet âgé, une administration à jours alternés peut n'être envisagée uniquement qu'après une rémission de la maladie obtenue par des doses quotidiennes. Il est important de débuter ou d'ajuster au mieux la thérapeutique pour contrôler les éventuels signes oculaires ou les autres symptômes. La durée du traitement doit être de 1 à 2 ans car les rechutes sont possibles. Le pronostic est habituellement favorable et la rémission complète peut être obtenue chez la plupart des patients, et souvent maintenue après l'arrêt de la corticothérapie.

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