Syndrome de Gardner-Diamond (ou Purpura douloureux ecchymotique)


Extrait du livre ' Les 365 nouvelles maladies '. Ed. Flammarion-Médecine

 

Mal psychosomatique rare et étrange, le syndrome de Gardner - Diamond associe des ecchymoses spontanées inflammatoires et douloureuses à des manifestations psychiatriques particulières. L'origine des manifestations cutanées est inconnue et ne peut être rattachée ni à une anomalie de l'hémostase, ni à une anomalie vasculaire ou dermo-épidermique. On ignore tout du (ou des) médiateurs possibles pouvant rendre compte des deux faces de la maladies. La lecture de certains rapports sur les stigmatisés évoque indiscutablement ce syndrome.

Signes cliniques

Les ecchymoses siègent le plus souvent sur les membres ou la face, exceptionnellement dans le dos.

De disposition parfois très symétrique, elles sont mal limitées, en carte de géographie; elles sont précédée de sensation de brûlures locales violentes ou de paresthésies et entourées d'une aréole inflammatoire, souvent associée à un oedème. Ces ecchymoses passent par les teintes de la biligénie locale et restent longtemps douloureuses, pouvant gêner les mouvements et la marche. Elles évoluent par poussées, séparées par des intervalles de temps très variables, et peuvent classiquement être reproduites par l'injection sous-cutanées des propres globules rouges du malade.

En fait, cette intradermo-réaction d'intérêt discutable n'est pas positive dans tous les cas et sa positivité peut varier selon son siège; elle est plus souvent négative dans les parties du corps qui échappent à la vue du malade. Très rarement, des ecchymoses volontairement provoquées peuvent enrichir le tableau. D'autres automutilations apparaissent parfois au décours de la maladie et de son traitement: plaies provoquées ou avivées, fractures trop fréquentes, tentatives de suicide. L'expression clinique se limite le plus souvent aux ecchymoses. La recherche d'une maladie de système, de signes d'auto-immunité ou d'anomalies de l'hémostase est infructueuse.

L'interrogatoire révèle le plus souvent une problématique bien particulière où la composante mystique est fréquente. Il s'agit le plus souvent de jeunes femmes, parfois d'adolescentes. Les situations familiales critiques, où le rôle que la patiente se donne à assumer est difficile, sont la règle. Il n'est pas rare de retrouver la notion d'une amputation ou d'une mutilation dans la famille proche. Parfois, la première ecchymose apparaît après un traumatisme ou lors de l'ablation d'un plâtre. Ce syndrome est un phénomène psychosomatique, différent de la classique somatisation hystérique (ou le symptôme peut prendre sens, être interprété et cesser du fait de cette interprétation). Ses particularités psychologiques sont la plainte dans laquelle s'installent volontiers les patients, l'absence de réelle demande d'aide et l'importance que les malades confèrent au regard porté - par eux-mêmes ou par d'autres - sur leur corps propre. Les ecchymoses, ainsi que la douleur qui les accompagne, remplissent généralement une double fonction: elles prennent valeur de témoignage, souvent spectaculaire, de la problématique personnelle du patient, et, simultanément, lui évitent de se confronter à celle-ci, grâce à l'inhibition motrice qu'elles entraînent. Le syndrome ne semble pas correspondre à une structure psychique particulière.

Le pronostic serait plus favorable si les sujets sont plus jeunes. Ces malades relèvent d'une prise en charge psychothérapique qui peut entraîner une rémission durable des symptômes. En effet, si la problématique des sujets se modifie suffisamment, la répétition des symptômes, qui auront perdu leur fonction, n'aura plus lieu d'être.

Il semble prudent, dès le diagnostic posé, de ne pas multiplier les examens biologiques et les intradermo-réactions et de faire prendre en charge ces malades par des spécialistes informés de la nature psychosomatique de leurs manifestations cutanées.

 

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