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L'artérite de Takayasu est une vascularite inflammatoire et sténosante des artères de moyen et de gros calibre, caractérisée par une atteinte préférentielle de la crosse de l'aorte et de ses branches. Pour cette raison, l'artérite de Takayasu est souvent dénommée Syndrome de la crosse aortique.

L'artérite de Takayasu est une maladie rare, beaucoup moins fréquente que l'artérite temporale. Elle atteint de préférence les femmes jeunes ou les adolescentes. Bien que cette maladie soit plus fréquente en Orient, elle peut être rencontrés dans tout groupe ethnique ou tout pays. Cette maladie semble associée aux gènes HLA-DR2, MB1 au Japon et HLA-DR4, MB3 aux Etats-Unis.

Cette vascularite atteint les artères de moyen et de gros calibre avec une prédilection pour l'aorte au niveau de sa crosse et de ses branches; l'artère pulmonaire peut toutefois être, elle aussi, atteinte. A l'angiographie, les artères les plus fréquemment atteintes sont, dans un ordre décroissant, les artères sous-clavières, la crosse de l'aorte, l'aorte ascendante, les carotides, les artères fémorales. L'atteinte des collatérales principales de l'aorte se fait de préférence au niveau de leur origine. Une oblitération partielle de l'artère rénale est fréquente et se complique d'hypertension artérielle. Cette maladie est une panartérite caractérisée par une infiltration par des cellules mononucléées inflammatoires, et occasionnellement par des cellules géantes. On note une prolifération et une fibrose de l'intima, une vascularisation et des lésions séquellaires de la média, une fragmentation et une dégénérescence de la limitante élastique. La lumière du vaisseau ainsi réduite est associée ou non à une thrombose. L'atteinte des vasa vasorum est fréquente. Les modifications pathologiques des différents organes sont le reflet de l'ischémie des vaisseaux atteints.

Les mécanismes immunopathogéniques, de nature encore inconnue, sont suspectés dans cette maladie. Comme dans plusieurs autres vascularites, des complexes immuns sont présents mais leur signification pathogénique reste obscure.

L'artérite de Takayasu est une maladie systémique associant des signes généraux et des symptômes en rapport avec une atteinte locales. Les signes généraux allient malaise, fièvre, sueurs nocturnes, arthralgies, anorexie et amaigrissement, qui peuvent apparaître plusieurs mois avant que l'atteinte vasculaire ne soit évidente. Les symptômes sont similaires à ceux de l'atteinte vasculaire et débutent par des douleurs, suivies par des signes d'ischémie des organes vascularisés par les vaisseaux atteints. Les pouls sont habituellement abolis en cas d'atteintes vasculaires, en particulier de l'artère sous-clavière. Une insuffisance aortique peut apparaître, une hypertension artérielle est observée chez environ 50 % des patients. La cardiomégalie et l'insuffisance cardiaque secondaire à une hypertension artérielle aortique ou pulmonaire sont fréquentes. Les artères coronaires sont en revanche très rarement atteintes. L'atteinte des artères carotides est responsable de différents tableaux cliniques d'atteinte du système nerveux central. Environ la moitié des patients présenteront des syncopes; les accidents vasculaires cérébraux, qui peuvent être inauguraux, surviennent chez 15 % des patients ; les manifestations oculaires sont présentes dans 60 % des cas.

L'évolution de la maladie peut être fulminante, s'aggraver progressivement ou se stabiliser. Les complications dépendent directement de la localisation de l'atteinte vasculaire. L'insuffisance cardiaque congestive ou les accidents vasculaires cérébraux constituent les causes habituelles de décès.

Les examens biologiques mettent en évidence une accélération de la VS, une anémie modérée et un taux élevé d'immunoglobuline.

DIAGNOSTIC

La maladie de Takayasu doit être suspectée chez une jeune femme présentant une diminution ou une abolition d'un pouls, des modifications de la tension artérielle et l'apparition de souffles vasculaires. Le diagnostic est posé devant l'existence de modifications artérielles caractéristiques à l'artériographie: paroi irrégulière des vaisseaux, sténose, dilatation post-sténotique, anévrisme, occlusion et développement d'une circulation collatérale. Ce diagnostic est confirmé par l'examen anatomopathologique qui montre une vascularite. Cependant, une biopsie à visée diagnostique est rarement réalisable.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

L'évolution de la maladie est variable. Des rémissions spontanées ont été observées. Les taux de mortalité varient suivant les séries, de moins de 10 % à 75 %. Bien que la corticothérapie à la dose de 40 à 60 mg de prednisone par jour ait un effet symptomatique, aucune étude n'a prouvé que la survie était améliorée. A la phase aiguë de la maladie, l'association de la corticothérapie à un traitement chirurgical et/ou angioplastique des sténoses vasculaires a notablement augmenté la durée de survie et diminué le taux de mortalité par réduction du risque d'accident vasculaire cérébral, correction de l'hypertension artérielle due aux sténoses de l'artère rénale et rétablissement de la circulation sanguine des viscères ischémiés et des membres. Les taux de mortalité récemment rapporté après ce type d'approche thérapeutique sont inférieurs à 10%. Chez les patients corticorésistants, le méthotrexate à la dose de 25 mg/semaine a donné des résultats encourageants. Cependant, des études à long terme sont nécessaires pour confirmer l'efficacité de ce traitement.

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