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Vascularite isolée du système nerveux central
La vascularite isolée du système nerveux central est une entité clinique rare, caractérisée par des lésions de vascularite touchant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central sans autre atteinte systémique. Bien que les artérioles soient plus volontiers atteintes, les vaisseaux de toutes les tailles peuvent être touchés. Les lésions inflammatoires sont habituellement composées d'infiltrat de cellules mononuclées associées ou non à des granulomes. Certains cas ont été associés à une atteinte par le cytomégalovirus, une syphilis, une infection à pyogènes, une infection par le virus varicelle-zona ainsi qu'à une maladie de Hodgkin ou à une intoxication par des amphétamines. Cependant, dans la majorité des cas, il n'existe aucune maladie sous-jacente associée.
Le tableau clinique associe céphalées intenses, altération des fonctions supérieures et des signes de localisation neurologique. Il n'existe habituellement pas de signes généraux. Les anomalies neurologiques, parfois sévères, dépendent de l'extension de l'atteinte vasculaire. Le diagnostic est confirmé par la visualisation d'anomalies vasculaires caractéristiques sur l'artériographie et par une biopsie du parenchyme cérébral et des méninges.
Le pronostic de cette maladie est sévère. Cependant, chez quelques patients, des rémissions spontanées ont rapportées. Quelques observations font état, chez un nombre limité de patients, d'une efficacité de la corticothérapie. En cas de corticorésistance, le cyclophosphamide peut y être adjoint selon les protocole décrits pour les vascularites systémiques.
