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I segni e i sintomi della malattia derivano dalla localizzazione anatomica dei granulomi, dall段mpegno del sistema immunitario e da alcune conseguenze indirette del processo patologico.
Lo sviluppo dei granulomi e la loro evoluzione fibrosa alterano l誕rchitettura e, in alcuni casi, la funzione degli organi colpiti. Questo è evidente soprattutto a livello polmonare dove l段nfiltrazione dell段nterstizio e lo sviluppo di fibrosi sono responsabili di una insufficienza respiratoria di tipo restrittivo talora molto severa.
L段mpegno del sistema immunitario si rende evidente, di solito nelle forme acute, con sintomi e segni generici di malattia infiammatoria (febbre, indici di laboratorio di fase acuta) e con manifestazioni derivanti dalla deposizione tessutale di immunocomplessi. Quest置ltima, con la conseguente attivazione locale del complemento e la liberazione di alcuni suoi frammenti ad attività proinfiammatoria, è considerata alla base dello sviluppo di fenomeni patologici quali eritema nodoso, artralgie, artrite, uveite ed episclerite (3).
Fra le conseguenze indirette della malattia vi sono quelle secondarie
alla marcata sintesi di 1-25 diidrocolecalciferolo da precurori inattivi
della vitamina D. Questo avviene ad opera dei macrofagidei localizzati
nei granulomi e determina un aumento dei livelli circolanti di vitamina
D attiva con conseguente sviluppo di ipercalcemia, ipercalciuria e nefrolitiasi
(30).
