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Abbiamo valutato la storia clinica di 54 pazienti (tabelle n° 4 e 5) affetti da sarcoidosi seguiti presso la II Divisione di Medicina Interna dell’ospedale San Raffaele, cattedra di medicina interna II Università degli Studi di Milano, nel quinquennio 1992-1997. Dei pazienti analizzati 30 presentavano una diagnosi bioptica di malattia.
Nella nostra casistica erano presenti 37 femmine a fronte di 17 maschi con un rapporto fra i due sessi di 2,5.
La distribuzione per classi di età all’epoca della diagnosi differiva fra i due sessi; i maschi presentavano un età media di 35 anni (22-55 anni) con un picco di incidenza fra i 26 e i 30 anni mentre nelle femmine l’età media all’esordio era di 46 anni (21-78) con un picco di incidenza fra i 46 e i 50 anni (figura n° 1). E’ comunque opportuno ricordare come talvolta l’esordio dei sintomi abbia preceduto di diversi anni la diagnosi della malattia.
Nella trattrazione seguente esporremo separatamente le manifestazioni d’esordio della malattia (figura n° 2), che hanno portato i pazienti all’attenzione medica, e le localizzazioni di malattia nei diversi organi e apparati (figura n° 3).
MANIFESTAZIONI ALL’ ESORDIO
La manifestazione d’esordio più comune è stata l’eritema nodoso (9 casi), seguito da linfoadenopatia superficiale (8 casi), tosse (8 casi), febbre (7 casi, in 4 pazienti con temperature superiori ai 39°C), artralgie o artrite (7 casi), dispnea (6 casi) e disturbi oculari (6 casi, 5 come uveite, 1 come papillite e vasculite retinica). L’associazione di eritema nodoso, linfoadenopatia ilare, febbre e/o artrite (sindrome di Lofgren) era riscontrabile in 5 pazienti.
Meno comuni all’esordio sono stati disturbi da localizzazione di malattia a livello del sistema nervoso (4 casi, 1 come paralisi del VII nc, 1 come ipoacusia retrococleare, 1 come riduzione del visus da localizzazione a livello del nervo ottico, 1 come panipopituitarismo e compressione del nervo ottico da localizzazione ipofisaria) e manifestazioni cutanee diverse dall’eritema nodoso (4 casi, 3 come noduli sottocutanei, in un paziente coesistenti con lesione purpuree rilevate, 1 come cisti epidermica con evidenza istologica di flogosi granulomatosa). Solo 1 paziente presentavano all’esordio una ipostenia generalizzata da localizzazione muscolare di malattia.
LOCALIZZAZIONI INTRATORACICHE
L’interessamento di strutture intratoraciche era presente in 48 pazienti. Come atteso la localizzazione più comune è stata a livello dei linfonodi ilari (44 casi) seguita da quella polmonare parenchimale (37 casi) e linfonodale mediastinica (31 casi).
A livello mediastinico è stato posssibile documentare un quadro di localizzazioni caratteristico con interessamento dei linfonodi della biforcazione tracheale, della finestra aortopolmonare e retrocavali. Le strutture del mediastino posteriore e alto sono sempre risultate risparmiate.
LOCALIZZAZIONI LINFONODALI EXTRATORACICHE
Venti pazienti presentavano l’interessamento di stazioni linfonodali extratoraciche.
Le stazioni più comunemente coinvolte sono risultate quelle laterocervicali (13 casi) e inguinali (8 casi); più raramente si sono ossevate linfoadenopatie ascellari (4 casi), sopraclaveari (4 casi), addominali (3 casi), prescaleniche (1 caso), preauricolari (1 caso), occipitali (1 caso) e sottomandibolari (1 caso).
In 2 pazienti quella ai linfonodi laterocervicali è risultata essere l’unica localizzazione della malattia.
La presenza di tumefazioni linfonodali superficiali si è rivelate utile nel processo diagnostico avendo permesso in 10 pazienti di eseguire un prelievo bioptico che ha dimostrato il tipico quadro di infiammazione granulomatosa cronica.
OCCHIO
In 8 pazienti è stato possibile documentare un interessamento oculare da parte della malattia; quando presente questo ha sempre rappresentato la manifestazione di esordio tranne che in un caso.
In tutti i pazienti era presente una uveite, in 5 casi anteriore, in 1 caso posteriore e in 2 casi sia anteriore che posteriore. L’andamento dell’uveite è stato caratterizzato da numerose recidive in 2 casi.
In una paziente la malattia è insorta con un distacco posteriore del vitreo in occhio destro accompagnato dal riscontro fluoroangiografico di papillite e vasculite retinica periferica bilaterale. Sempre nella stessa paziente la situazione oculare è evoluta con lo sviluppo di una uveite anteriore bilaterale complicata dalla formazione di sinecchie irido capsulari e l’insorgenza di glaucoma bilaterale.
CUTE E SOTTOCUTE
La malattia ha presentato manifestazioni cutanee in 15 pazienti.
La lesione più comune è risultata essere l’eritema nodoso, presente in 10 casi, quasi sempre come manifestazione d’esordio. Più raramente si sono riscontrati noduli sottocutanei (5 casi, in uno come unica manifestazione della malattia) e lesioni purpuree rilevate (2 casi).
FEGATO E MILZA
Tre pazienti hanno presentato un interessamento epatico da parte della malattia, in tutti e tre i casi presente sin dall’esordio e accompagnato da localizzazioni polmonari e linfonodali ilari e mediastiniche; in tutti l’indagine ecografica mostrava un fegato di consistenza disomogenea, in 2 casi di dimensioni superiori alla norma e accompagnato da splenomegalia.
Uno di questi pazienti, una donna di 38 anni giunta alla nostra osservazione inviata dalla divisione di chirurgia d’urgenza dove era stata ricoverata per l’insorgenza di ittero secondario a calcolosi della papilla del Vater, presentava inoltre a livello dell’ilo splenico multiple lesioni ipoecogene del diametro massimo di 2 cm. Un’indagine TAC dell’addome confermava la presenza di tali lesioni e mostrava linfoadenopatie del diametro massimo di 2 cm a livello dell’ilo epatico e in sede retrocavale. La paziente veniva pertanto sottoposta a laparoscopia esplorativa con l’esecuzione di prelievi bioptici multipli epatici, splenici e linfonodali profondi.
Il secondo paziente, un uomo di 26 anni in cui era stata ricontrata dall’età di 13 anni la positività per l’HBsAg con positività per gli anticorpi anti HBcAg e anti HBeAg, veniva ricoverato nella nostra divisione per la presenza di un incremento dei valori degli indici di necrosi epatica (AST 65, ALT 67, LDH 615) prima sempre risultati nella norma.
L’ultima paziente, una donna di 46 anni, era stata ricoverata per la presenza da circa sei mesi di un’importante epatosplenomegalia.
L’accertamento bioptico ha portato alla diagnosi mostrando la presenza di flogosi granulomatosa non necrotizzante nei primi due casi e un quadro di cirrosi micronodulare, aspetto istologico poco frequente ma già descritto in letteratuta, nella terza paziente (le ipotesi di una eziologia virale, autoimmune o linfoproliferativa erano state escluse per la negatività dei markers per l’HBV e HCV, della biopsia osteo-midollare, del cromosoma Philadelphia e degli autoanticorpi). Nella prima paziente l’accertamento bioptico ha confermato l’interessamento da parte della malattia anche della milza.
LOCALIZZAZIONI A LIVELLO DEL SISTEMA NERVOSO
In 9 pazienti è emerso un coinvolgimento da parte della malattia del sistema nervoso.
Cinque pazienti presentavano una sintomatologia a carico dei nervi cranici.
In un paziente, uomo di 36 anni, la malattia è esordita con una paralisi del VII nervo cranico di destra seguita, dopo circa un mese, da analogo deficit del nervo controlaterale; l’assunzione di terapia streroidea (100 mg die di prednisone a scalare) ha permesso di ottenere una completa regressione del quadro. Nello stesso paziente gli accertamenti eseguiti (Rx torace, HRCT, scintigrafia con radiogallio, visita oculistica) hanno dimostrato l’interessamento da parte della malattia anche di polmoni, linfonodi ilo-mediastinici e occhio (sotto forma di uveite). La scintigrafia con radiogallio ha inoltre permesso di individuare un coinvolgimento delle ghiandole parotidi, mostrando una tipica immagine a panda.
Altri 3 pazienti presentavano un sintomatologia a carico del VIII paio dei nervi cranici.
In un caso, una donna di 48 anni, la diagnosi di sarcoidosi è stata preceduta dall’insorgenza di acufeni, vertigini e ipoacusia a carico dell’orecchio di destra; in base ai risultati dell’esame otovestibolare e dei potenziali evocati uditivi è stata posta diagnosi di ipoacusia retrococleare neurosensitiva destra con turbe delle vie vestibolari centrali.
Nel secondo, un uomo affetto da sarcoidosi a localizzazione polmonare, linfonodale ilare e inguinale, cutanea e articolare, un esame audiometrico eseguito all’età di 48 anni ha mostrato un deficit neurosensitivo medio-grave sinistro.
La terza paziente, una donna di 36 anni con localizzazione di malattia a livello peritoneale, l’interessamento dell’VIII paio di nervi crani ha portato ad una ipoacusia sinistra e ad una completa sordità controlaterale, confermata dall’esame dei potenziali evocati uditivi. Nella stessa paziente successivi esami di risonanza magnetica hanno individuato 2 lesioni iperintense a livello della sostanza bianca emisferica di destra compatibili con esiti di sofferenza vascolare su possibile base vasculitica.
Una paziente presentava disturbi da localizzazione di malattia a livello del II paio di nervi cranici. Può essere opportuno descrivere la sua storia clinica e quella di altri 4 pazienti con coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
-Paziente n° 47
Donna di 53 anni affetta dai 48 anni da panipopituitarismo, con evidenza ad una RMN dell’encefalo di empty sella, e da allora in terapia sostitutiva con levotiroxina e cortisone; la paziente riferisce inoltre menopausa all’età di 38 anni.
A 51 anni, per un’iniziale calo del visus OD accompagnato da cefalea retro-orbitaria con RMN dell’encefalo invariata rispetto al precedente controllo, veniva trattata con steroidi in modo irregolare con beneficio temporaneo.
A 52 la paziente subiva perdita completa del visus OD. Un esame del fundus mostrava atrofia del disco ottico di destra. Una fluorangiografia evidenziava una panocclusione venosa e una RMN dell’encefalo e delle orbite confermava la presenza di empty sella ed evidenziava un aumento dimensionale del nervo ottico di destra nella porzione intracranica dal chiasma in avanti, all’interno del canale ottico e nella parte intraorbitaria con comparsa, dopo infusione del mdc, di enhancement periferico alla lesione; una piccola presa di contrasto patologica era presente anche in regione infundibolo-ipotalamica. La paziente veniva sottoposta ad una biopsia del nervo ottico di destra che mostrava un processo granulomatoso compatibile con sarcoidosi mentre una TAC torace e una scintigrafia con gallio risultavano nella norma, come pure, fra gli esami di laboratorio gli indici di flogosi e valori di ACE. Veniva allora impostata terapia con prednisone 50 mg die (ridotto dopo 2 mesi al dosaggio di 20mg die) e ciclosporina A 150 mg con con scomparsa della cefalea e riduzione, ad un controllo tramite RMN eseguito dopo 3 mesi, del calibro del nervo ottico.
-Paziente n° 48
Uomo di 29 anni con diagnosi, confermata da una biopsia transbronchiale, di sarcoidosi polmonare in II stadio dai 24 anni e da allora in terapia con prednisone. In anamnesi viene segnalata storia di urolitiasi con episodi di coliche renali (esame chimico-fisico di calcolo urinario: ossalato di calcio e fosfato di magnesio).
A 29 anni compariva una sfumata emisindrome piramidale sinistra prevalentemente brachiocrurale. Una RMN encefalo con mezzo di contrasto eseguita in tale occasione mostrava in condizoni basali multiple piccole alterazioni di segnale iperintense a livello della giunzione cortico-sottocorticale sovratentoriale bilateralmente compatibili con la malattia di base; l’esame del liquor, un elettromiografia-elettroneurografia e i potenziali evocati visivi e uditivi risultavano nella norma. Nell’ipotesi di neurosarcoidosi veniva intrapresa terapia con metrotrexate (15 mg alla settimana) ottenedo una sensibile riduzione dei segni di patologia.
-Paziente n° 49
Uomo di 29 anni con anamnesi patologica remota sostanzialmente muta.
A 26 anni compariva diabete insipido trattato con vasopressina.
A 27 anni comparivano febbre, cefalea e disturbi visivi (vista annebbiata , diplopia). Una TAC encefalo eseguita all’età di 28 anni evidenziava lesione espansiva a sviluppo intrasellare con estensione nella porzione anteriore della cisterna soprasellare. Per la presenza di panipopituitarismo il paziente è stato trattato con terapia sostitutiva (tiroxina e steroide) con temporanea remissione della sintomatologia visiva e della cefalea.
A 29 anni per la ricomparsa della cefalea accompagnata da vomito e dei disturbi visivi il paziente è stato sottoposto a nuovi accertamenti fra i quali:
RMN encefalo cmc: ulteriore aumento della lesione già nota in sede endosellare, che determina un’impronta sul chiasma ottico occupando parzialmente la cisterna soprasellare e non rendendo più riconoscibile il peduncolo ipofisario
Rx torace: linfoadenopatia ilare bilaterale e possibile interstiziopatia ai campi inferiori
Dosaggio ACE: nella norma
L’esame istologico della biopsia della lesione ha mostrato la presenza di microgranulomi a cellule giganti compatibili con sarcoidosi; la HRCT confermava la linfoadenopatia ilare bilaterale ma non l’interessamento polmonare parenchimale e le PFR mostravano unicamente una lieve riduzione della capacità di diffusione del CO. Il paziente è stato dimesso in terapia con steroide (prednisone 75 mg a scalare) ottenedo un buon controllo della malattia come dimostrato dalle successive RMN encefalo che evidenziavano una sostanziale diminuzione della lesione con scomparsa delle impronte sul chiasma con rivisualizzazione del peduncolo ipofisario.
-Paziente n° 50
Uomo di 29 anni, affetto dall’età d 27 anni da sarcoidosi a localizzazione linfonodale ilare e polmonare parenchimale e trattato con terapia steroidea fino alla risoluzione dei segni di malattia agli accertamenti strumentali.
Giungeva alla nostra osservazione per la comparsa di violenti episodi vertiginosi accompagnati da cefalea nucale, nausea e vomito con riscontro a controlli seriati tramite risonanza magnetica dell’encefalo di dilatazione del sistema ventricolare soprattutto a carico del IV ventricolo con possibile ostruzione dei forami e del corno temporale destro verosimilmente da escluso; a questo livello enhancement patologico in corrispondenza dei plessi coroidei e della parete mesiale del corno temporale; iperintensità periventricolare espressione di riassorbimento. Le indagini eseguite su liquor evidenziavano: 1-16 cellule/mm cubo (prevalenza di linfociti), proteine 50 mg/dl (vn 15-45), glucosio 75 mg/dl, Na 144 meq/l, K 2,7 meq/l, ACE 9,68 U (vn 44-125), assenza di cellule tumorali maligne, esame colturale negativo e negativa la ricerca del bacillo di Koch. Il paziente veniva posto in terapia steroidea ad alto dosaggio (desametasone 24 mg die, poi prednisone 75 mg die) nell’ipotesi di una riattivazione della sarcoidosi con localizzazione al SNC senza tuttavia alcun benificio sui sintomi e sui segni radiologici. La mancata risposta alla terapia steroidea, la normalizzazione delle indagini eseguite su liquor e l’assenza di altri sintomi e segni clinici, strumentali e laboratoristici faceva ritenere che l’idrocefalo fosse secondario all’evoluzione cicatriziale di una localizzazione di sarcoidosi a livello del SNC. Veniva pertanto deciso di sottoporre il paziente ad intervento chirurgico per il posizionamento di catetere ventricolare connesso a catetere sottocutaneo poi collegato ad un drenaggio esterno continuo e successivamente a intervento definitivo di derivazione bi-ventricolo peritoneale. Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da un rapido miglioramento soggettivo. I controlli TAC eseguiti dopo l’intervento hanno documentato una quasi completa regressione dell’idrocefalo e la persistenza di una piccola raccolta gassosa a livello del corno laterale del ventricolo temporale destro.
-Paziente n° 51
Donna, giunta all’età di 60 anni presso il nostro ospedale in stato di coma accompagnato da una crisi convulsiva tonico-clonica. I familiari hanno riferito che la paziente soffriva da alcuni anni di ricorrenti episodi di deflessione timica. Durante il ricovero veniva riscontrata importante ipercalcemia (3,48 mmol/l) e gli accertamenti eseguiti permettevano di porre diagnosi di sarcoidosi (per il riscontro di fibrosi polmonare , adenopatia ilare bilaterale e deficit ventilatorio di tipo misto con alterazione di grado medio della diffusione del CO alle prove di funzionalità respiratoria) con possibile interessamento del sistema nervoso centrale per la presenza di alterazioni diffuse della sostanza bianca evidenti alla risonanza magnetica e compatibili con lesioni ischemiche.
Un nuovo episodio di ipercalcemia (3,48 mmol/l) accompagnato da lievi alterazioni dello stato di coscienza, depressione, nausea, vomito, calo ponderale si è verificato dopo circa 2 anni.
Successivamente la malattia veniva ben controllata con la terapia steroidea (da 50 mg fino a 5 mg die di prednisone).
MUSCOLI SCHELETRICI
In un caso (paziente n° 52) è stato possibile documentare una localizzazione della malattia a livello dei muscoli scheletrici. Si trattava di una paziente di 67 anni affetta da osteoporosi; in anamnesi si segnalava esclusivamente intervento di colecistectomia per litiasi e asportazione di cisti ovarica destra.
A 61 anni compariva una ipostenia ingravescente ai quattro arti con dolore alla deambulazione alla radice delle cosce e successivamente disfagia per solidi e liquidi insensibile ai procinetici.
A 63 anni per la comparsa di palpitazioni eseguiva un ECG Holter che mostrava salve di tachicardia sopraventricolare per cui iniziava terapia con verapamil.
A 65 anni per l’aggravamento dell’ipostenia muscolare la paziente veniva sottoposta a studio EMG/ENG che documentava segni di sofferenza neurogena cronica con denervazione di tutti i muscoli esaminati con sofferenza dello SPE bilateralmente con prevalenza a destra. Concomitanti esami di laboratorio mostravano normalità di CPK, transaminasi, PCR e modesto incremento della VES; un successivo controllo EMG/ENG risultava nella norma.
A 66 anni la paziente veniva ricoverata per rivalutazione presso la divisione di Neurologia del nostro ospedale: gli esami di laboratorio mostravano la normalità degli indici di flogosi e dei livelli degli enzimi muscolari; una biopsia del muscolo bicipite sinistro evidenziava la spiccata anisocoria delle fibre con diffuso infiltrato infiammatorio polimorfo, focalmente disposto in strutture similgranulomatose non necrotizzanti, compatibile con sarcoidosi.
La paziente giungeva quindi alla nostra osservazione per definizione clinico-terapeutica. Gli esami di laboratorio eseguiti mostravano un modico aumento della VES (26), valori di ACE su siero nella norma e un normale rapporto CD4/CD8 su BAL. Gli accertamenti strumentali evidenziavano:
ECG: all’ingresso ritmo sinusale con frequenti extrasistoli sopraventricolari, durante la degenza episodi di fibrillazione atriale, ritmo atriale caotico e ritmo atriale basso.
Rx torace: minimo affastellamento del disegno in paracardiaca destra.
HRCT del torace: plurimi linfonodi di 10-15 mm a livello mediastinico; alcuni addensamenti parenchimali a morfologia irregolare ai lobi superiore e in sede basale sinistra.
Una TAC encefalo, un ecocardiogramma e una visita oculistica risultavano nella norma. Veniva pertanto formulata la diagnosi di sarcoidosi ad interessamento polmonare, mediastinico, muscolare granulomatoso e miositico ed intrapresa terapia con prednisone alla dose di 37,5 mg die.
ARTICOLAZIONI
Solo un paziente (paziente n° 53) presentava disturbi articolari secondari alla localizzazione sinoviale della malattia di base. Il paziente, un uomo di 48 anni, riferisce di aver goduto sempre di buona salute fino all’età di 43 anni quando si sottoponeva ad un intervento di asportazione di una formazione cistica a livello dello scavo politeo di sinistra (diagnosi istologica di cisti epidermica con flogosi granulomatosa giganto cellulare). Da allora era presente dolore al ginocchio di sinistra con impotenza funzionale trattati con FKT e FANS senza beneficio.
Una RMN del ginocchio eseguita a 47 anni mostrava la presenza di abbondante liquido endoarticolare e di una cisti poplitea mentre la biopsia di un linfonodo inguinale eseguita per la presenza di una persistente micropolilinfoadenopatia evidenziava un quadro di linfonodite cronica granulomatosa di tipo sarcoidosico; una radiografia del torace eseguita nello stesso periodo risultava nella norma. Il paziente veniva sottoposto ad intervento di asportazione della cisti (diagnosi bioptica: cisti di Baker) e intraprendeva terapia con FANS e successivamente con steroidi ( prednisone 37,5 mg die a scalare). Dopo l’esecuzione di una scintigrafia con gallio che mostrava una ipercaptazione a livello degli ili polmonari bilateralmente e dopo un nuovo inervento chirurgico per la recidiva della cisti sinoviale il paziente giungeva alla nostra osservazione per una rivalutazione clinico-terapeutica. Le indagini eseguite permettevano di dimostrare un coinvolgimento polmonare parenchimale da parte della malattia (HRCT) e un deficit neurosensoriale di grado medio del VIII n.c. di sinistra (esame audiometrico) mentre la revisione dei preparati istologici relativi alla cisti sinoviale mostrava una flogosi cronica granulomatosa gigantocellulare compatibile con sarcoidosi. Il paziente veniva pertanto dimesso con l’indicazione di proseguire la terapia steroidea (prednisone 50 mg die a scalare).
PERITONEO
Il peritoneo è risultato coinvolto in una sola paziente (paziente n° 54), nell’ambito di un complesso ed atipico quadro clinico che è utile descrivere.
Fin dall’età di 28 anni la paziente ricorda un episodio di uveite anteriore bilaterale trattato con successo con steroidi per via topica ed orale. Nei 5 anni successivi episodi analoghi si sono susseguiti in assenza di segni clinici, laboratoristici o strumentali di malattia sistemica.
A causa di una ascite di sospetta natura neoplastica la paziente veniva sottoposta, all’età di 34 anni, a laparotomia con istero-ovariectomia. Gli accertamenti istologici mostravano unicamente una peritonite granulomatosa non caseosa. Un drenaggio permanente veniva inserito nel peritoneo e la paziente veniva trattata con isoniazide, rifampicina e, alla sospensione di quest’ultimo per la comparsa di edema della glottide, etambutolo. Tale terapia è stata assunta per circa 6 mesi senza beneficio. Alla sospensione compariva sintomatologia vestibolare (esame otovestibolare e potenziali evocati nella norma) con progressiva perdita dell’udito all’orecchio sinistro e diminuzione all’orecchio destro e si sviluppava nuovamente il versamento peritoneale. Un esame bioptico eseguito tramite laparoscopia confermava la flogosi granulomatosa peritoneale gigantocellulare. A causa degli elevati valori sierici e nel liquido peritoneale di ACE veniva posta diagnosi di sarcoidosi e si cominciava trattamento con prednisone 50 mg die con scomparsa dell’ascite e miglioramento del deficit uditivo all’orecchio destro. Ad un tentativo di sospensione del trattamento ricomparivano i disturbi uditivi e dell’equilibrio.
La paziente veniva ricoverata presso la nostra divisione per una rivalutazione della malattia: la radiografia standard del torace, le prove di funzionalità respiratoria, il dosaggio dell’ACE, la calcemia, la scintigrafia total body con Ga 67, l’ecografia dell’addome e la risonanza magnetica dell’encefalo risultavano nella norma. Una visita oculistica evidenziava una uveite posteriore associata a segni di vasculite. I potenziali evocati uditivi risultavano nella norma a destra, non evocabili a sinistra. Nella stessa occasione veniva riscontrata la presenza di un nodulo tiroideo ipercaptante ma non autonomo in eutiroidismo. Veniva pertanto confermata la diagnosi di sarcoidosi dopo aver escluso la possibilità di una TBC (PPD negativo e mancata risposta alla terapia specifica) e la sindrome di Cogan (assenza di cheratite interstiziale). La paziente veniva dimessa con l’indicazione di assumere terapia steroidea a scalare (fino a 15 mg die di prednisone).
All’età di 39 anni in occasione di un episodio di riacutizzazione
della malattia veniva deciso di associare alla terapia steroidea (prednisone
10 mg die) la somministrazione di azatioprina (100 mg die). Tale trattamento
veniva proseguito per circa sei mesi quando, in seguito ad un improvviso
ulteriore calo dell’udito, la terapia con azatioprina veniva sostituita
con ciclofosfamide (125 mg die). La associazione dello steroide con tale
immunosoppressore permettevano di ottenere un buon controllo della malattia;
un episodio di riacutizzazione della malattia avvenuto alla età
di 40 anni e caratterizzato da diminuzione dell’udito accompagnata a vertigine,
incapacità di fissare lo sguardo e tumefazione della parotide di
destra documentata ecograficamente, veniva trattato con successo incrementando
il dosaggio dello steroide (deflazacort 60 mg die). Successivamente la
ciclofosfamide veniva sospesa e la malattia veniva controllata con il solo
steroide (deflazacort 12 mg die).
